На 25 октомври се отбелязва Световният ден, посветен на спина бифида и хидроцефалия. Какво показва статистиката, каква е ролята на педиатрите в диагностиката и лечението на децата със спина бифида и хидроцефалия, от каква подкрепа се нуждаят децата с това заболяване и техните родители… По темата разговаряме със Славея Костадинова, председател на сдружение Спина бифида и хидроцефалия – България.
Какво показва статистиката по отношение на децата със спина бифида и хидроцефалия – в световен мащаб и в България?
Средната честота за Европа е 8.16 на 10 000 раждания (Obeid, 2015), като това обхваща и по-леките форми. В България не се води статистика, но по лични наблюдения в страната ни годишно се раждат около 3-4 деца с менингомиелоцеле.
Свикнали сме да повтаряме, че приемът на фолиевата киселина намалява рискът от дефект на невралната тръба. С уточнението, че това трябва да започне още преди забременяване. Приемът на фолиева киселина едва след първия месец от бременността няма превантивен ефект срещу поява на дефекти на невралната тръба, въпреки че допринася за други аспекти на здравето на майката и плода (WHO Guideline: Daily iron and folic acid supplementation in pregnant women, 2012).
В САЩ и Канада обаче установяват, че независимо от милионите, инвестирани в информационни кампании за популяризиране на приема на фолиева киселина сред жените във фертилна възраст, положителният ефект е незабележим. Така през 1998 стигат до решението за задължително обогатяване на зърнените храни с фолиева киселина. Като резултат честотата на спина бифида за Северна Америка е двойно по-ниска от тази в Европа (Atta, 2016).
Днес живеем във време, в което феталната хирургия прави изключителен скок, както по отношение на ефективност и безопасност, така и по отношение на достъпност. Спина бифида е един от вродените дефекти, които могат да се оперират вътреутробно. При ранно установяване е възможно да се извърши операция на плода до 26-та г.с. По време на операцията отвореният дефект се затваря, така че да се избегнат по-нататъшни неврологични увреждания на гръбначния мозък при продължаващото вътреутробно развитие. Процедурата крие и известни рискове, най-честият от които е последващото преждевременно раждане. Въпреки това, изследванията потвърждават, че ползите от пренаталната хирургия надвишават усложненията и рисковете – намаляване на честотата на хидроцефалия и малформация Арнолд Киари II, подобрение на двигателните умения и намаляване на смъртността. Лично аз все още не съм срещала дете със спина бифида от България, което е било оперирано пренатално…
Между 85-90% от бебетата с менингомиелоцеле се раждат с хидроцефалия, или развиват скоро след това. Средната честота при децата в световен мащаб е 8.8 на 10 000, като се счита, че в развитите страни нивата са по-ниски (Isaacs AM, 2018). От 2011 в България операцията и клапата за лечение на хидроцефалия при децата се покриват изцяло от НЗОК. Това значително увеличи броя на децата, на които се поставя клапа, както и шансовете им за пълноценен живот. И за това нямаме официална статистика, но отново по лични наблюдения годишно се поставят около 200-300 клапи, включително и ревизиите.
Вие лично как се сблъскахте с това заболяване?
Дъщеря ми се роди през 2008 г. с менингомиелоцеле. Беше оперирана 2 дни след раждането, а шънт поставиха след няколко седмици. Днес тя е на 14 години и всеки ден съм благодарна, че я имам в живота си. Оттогава се запознах с много деца и възрастни от цял свят, като срещите с тези изключителни хора и семействата им за мен винаги са подарък.
Но когато дъщеря ми се роди преди 14 години, нещата съвсем не ми изглеждаха точно така. В личен план този период за мен остава най-труден и най-стресов, изпълнен с много неизвестни, страх, липса на подкрепа и информация. Така се запознах с други родители в сходна ситуация и съвсем естествено се роди идеята за създаване на сдружение Спина бифида и хидроцефалия – България.
Каква е ролята на педиатрите в диагностиката и лечението на децата със спина бифида и хидроцефалия?
Тъй като спина бифида засяга множество системи и функции в организма, децата, родени с това увреждане, се нуждаят от комплексна и мултидисциплинарна подкрепа в дългосрочен план. В хода на лечението, проследяването и превенцията се налага участието на множество експерти, сред които неврохирург, невролог, уролог, ортопед, педиатър, психолог, физиотерапевт, социален работник и др. Към редица болници в Европа, функционират мултидисциплинарни центрове за пациенти със спина бифида, които координират рехабилитацията и здравните грижи. В България такива центрове все още няма и често именно наблюдаващият педиатър изпълнява тази координационна функция.
Основната цел на здравната грижа към децата със спина бифида е постигането на контрол над вторичните състояния и избягването на потенциални усложнения, застрашаващи здравето. Затова и регулярните прегледи при педиатър са изключително важни.
Напредъкът на медицината позволява много от усложненията да бъдат контролирани. Добър пример са чистите периодични катетеризациии (Clean Intermittent Catheterizations – CIC), които дават възможност за контрол над инконтиненцията и значително намаляване на урологичните инфекции. Вече и в България НЗОК финансира интермитентни катетри и въпреки това поради страх много родители отлагат катетъризациите, докато не стане късно и бъбреците бъдат застрашени. В този случай, вярвам, че подкрепата на педиатъра също би била важна.
От каква подкрепа най-вече се нуждаят децата със спина бифида и хидроцефалия?
По отношение на здравната грижа най-належащи са операцията за затваряне на дефекта и при нужда – поставянето на шънт, за да се избегнат бъдещи усложнения. Това се случва обикновено в първите месеци след раждането.
На следващ етап е много важно да се работи за постигане на оптимална мобилност и социална континенция. Под мобилност нямам предвид прохождане, а възможност за самостоятелно придвижване на открито и на закрито. За да я постигнат, децата със спина бифида често се нуждаят от различни помощни средства, които е добре да се въведат от ранна възраст.
По отношение на социалната континенция не знам какво може да се коментира… Децата със спина бифида и с хидроцефалия се нуждаят от живот, възможно най-близък до този на връстниците им, и е много важно подкрепата, която получават, да цели именно това.
Като председател на сдружение Спина бифида и хидроцефалия – България бихте ли споделили с какви по-сериозни трудности се сблъскват пациентите с това заболяване у нас?
Спина бифида се числи към редките болести и грижите са много специфични. За съжаление, у нас липсват центрове за наблюдение, грижа и рехабилитация, а и лекарите нямат голям опит с тази група пациенти. В същото време за последните петнадесет година наблюдавам качествена промяна в положителна посока. Децата и семействата им днес се сблъскват със значително по-леки предизвикателства. Имат достъп до надеждна информация и контакти с други родители; шънтовете за лечение на хидроцефалия и катетрите се поемат от НЗОК; имат достъп до лична помощ и асистентски услуги; все по-често срещаме лекари, специализирали в чужбина и натрупали добър опит там, а в случай на по-специфични нужди има възможност за лечение в чужбина, което да се покрие от НЗОК.
Днес дете със спина бифида и с хидроцефалия се гледа много по-лесно в България, като сериозните предизвикателства идват след навършването на 18 години. Все повече родители ни сигнализират за проблеми и невъзможност да намерят специалисти при прехода от педиатрична грижа към здравна грижа за възрастен.
Кои са приоритетите на Сдружението?
Мисията ни е свързана с подобряване качеството на живот на хората със спина бифида и с хидроцефалия. Това засяга много области на живота. Работим за изграждане на общност и мрежа за подкрепа между родителите и децата, разпространяваме надеждна информация, организираме различни обучения, летен лагер, насърчаваме спорта и здравословния живот.
По отношение на здравеопазването, въпреки положителната промяна през последните години, все още предизвикателствата са много. След седем години усилия от наша страна, НЗОК вече поема част от разходите за интермитентни катетри, до месечния лимит от 72 лв. Това обаче е недостатъчно и затова продължаваме работата в тази посока.
На 25 октомври се отбелязва Световният ден, посветен на спина бифида и хидроцефалия. Какво е вашето лично послание, което искате да отправите?
Достъпността и включването са предизвикателства, с които хората със спина бифида и хидроцефалия често се сблъскват, наред със стигмата, дискриминацията и липсата на осведоменост. Всички те са бариери пред пълноценния и щастлив живот и те трябва да бъдат посочени ясно и достатъчно високо, за да бъдат чути от хората, вземащи решения, и от цялото ни общество. Затова се присъединяваме към избора на тема за Световния ден тази година на Международната федерация за спина бифида и хидроцефалия, която е Elevate Your Voice.