Юл. Баздарска
Катедра по педиатрия, Медицински университет – Варна
Адреналната недостатъчност (АН) е състояние, което се характеризира с неадекватна или липсваща секреция на надбъбречни хормони (кортизол, алдостерон и/или андрогени) [1]. Адреналната криза (АК) е остра декомпенсация при надбъбречна недостатъчност. Представлява животозастрашаващо състояние, изискващо незабавно започване на лечение. Честотата на адренални кризи е 5-10 епизода на 100 пациенто-години, като 1 от 200 епизода завършва с летален изход поради неразпознаване на състоянието или забавено лечение [2].
Рискови групи, предразположени към развитие на АК
- Пациенти с първична АН (засегнати надбъбречни жлези):
- Вродена надбъбречна хиперплазия;
- Автоимунен адреналит (болест на Адисон, автоимуннни полигландуларни синдроми);
- Инфекции (туберкулоза, сепсис);
- Адренални тумори;
- Адреналектомия;
- Медикаменти: заместителна терапия с кортикостероиди, ензимни инхибитори (кетоконазол, флуконазол, етомидат, метирапон), адеренолитични средства;
- Инфилтративни процеси (хистиоцитоза, хемохроматоза).
- Пациенти с вторична АН (засегната хипофиза/хипоталамус):
- Тумори (аденом, краниофарингеом, менингиоми, астроцитоми, лимфоми и др.);
- Ятрогенни причини (оперативна намеса в тази област, лъчелечение);
- Травма в хипоталамо-хипофизарната област;
- Кръвоизливи.
Фактори, насочващи към започваща или налична АК
- Остра инфекция, травма, хирургична интервенция при пациенти с доказана адренална недостатъчност или на лечение с кортикостероиди.
- В детска възраст най-честите подлежащи състояния са:
- Вродена надбъбречна хиперплазия;
- (Пан)хипопитуитаризъм;
- Болест на Адисон.
Клинична картина
Често АК остава неразпозната поради неспецифичната и разнообразна клинична картина. Тя се характеризира с:
- Прогресираща мускулна слабост, миалгии и лесна уморяемост;
- Намален апетит, загуба на тегло и/или повишен апетит за сол;
- Хипотонония и/или белези на различна степен на дехидратация (до развитие на остра бъбречна увреда);
- Гадене, повръщане и рецидивираща коремна болка, която не преминава или само временно се купира от медикаментозна терапия;
- Кожа: суха, с хиперпигментации (тип „бронзова“) по длани, гениталии и на местата на белези. Хиперпигментации по лигавиците, особено по венците;
- Кома, шок, гърчове до смърт при неразпознаване.
Лабораторни изследвания
Лабораторната констелация е патогномонична:
- Метаболитна ацидоза;
- Хипонатриемия;
- Хиперкалиемия (невинаги е налична, но това не изключва АК);
- Хипогликемия (характерна за по-малката възраст);
- Хормонални изследвания (кортизол, АКТХ, растежен хормон, 17-хидроксипрогестерон и други).
Лечение
Първоначалното лечение на по-тежката АК има за цел да коригира водно-електролитните нарушения, метаболитните и хормонални дефицити.
При невъзможност за прием на течности през устата се следва следната схема [3]:
- Стабилизиране на общото състояния по протокол на ABCD.
- Поставяне на поне 1 венозен път и незабавно болус от NaCl 0,9% 10-20 мл/кг/1 ч.
- При хипогликемия:
- Болус glucose 10% – 2 мл/кг;
- Болус Serum glucose 5 мл/кг (най-разпространена алтернатива в много от тези случаи).
- Methylprednisolonе – v. 1-2 мг/дн, разделен в 3-4 приема.
- Транспортиране на пациента до най-близкия Център с компетентност в заболяването и възможности за реанимация!
В случаите, когато пациентът толерира приема на течности през устата, се следва следната схема:
- Увеличава се двойно дозировката на заместителното кортизолово лекарство (хидрокортизон или преднизолон) за толкова време, колкото продължава болестта.
- При повръщане на детето във време, по-малко от един час след приема на пероралния хидрокортизон, трябва да се повтори дозата.
- При диария се примат удвоени дози до овладяването й.
Снабдяването на семейството с писмени указания на български език относно причините, симптомите, диагнозата, лечението и превенцията на започваща АК е често най-важното животоспасяващо действие!
Семействата и отглеждащите деца с налична или потенциална адренална недостатъчност получават специално обучение за справяне с АК още при диагнозата, като степента на разбиране и усвояване се проверява при всяко проследяване на пациента.
Всички пациенти (деца и възрастни) са снабдени със Спешни карти и указателни гривни (или колие, по предпочитание на пациента) с указания за провеждане на спешна помощ при нужда. Всеки лекар, особено лекарите в спешните звена, ТРЯБВА да обръщат внимание на тези указания и да изслушват внимателно родителите/пациентите – те често са най-достоверният източник при необходимост от спешна информация. Търсенето на контакт с Експертен център по редки ендокринни болести с компетентност в състоянието е също важен момент за запазване живота и здравето на пациента с рядко заболяване.
Библиография
- Hahner,, Ross, R.J., Arlt, W. et al. Adrenal insufficiency. Nat Rev Dis Primers 2021; 7(19):https://doi.org/10.1038/s41572-021-00252-7.
- Rushworth, R.L., Torpy, D.J., Stratakis, C.A., Falhammar, H. Adrenal Crises in Children: Perspectives and Research Directions. Horm Res Paediatr. 2018; 89(5):341-351. doi: 10.1159/000481660. Epub 2018 Jun 6. PMID: 29874655.
- Miller, B.S., Spencer, S.P., Geffner, M.E. et al. Emergency management of adrenal insufficiency in children: advocating for treatment options in outpatient and field settings. J Investig Med. 2020 Jan; 68(1):16-25. doi: 10.1136/jim-2019-000999. Epub 2019 Feb 28. PMID: 30819831; PMCID: PMC6996103.