Случай на ахалазия в детска възраст с клинична изява на рецидивиращи пневмонии

С. Велизарова¹, А. Спасова¹, Н. Габровска¹, А. Галачева¹, Я. Пъхнев², З. Андонова², Х. Шивачев²

¹ СБАЛДБ “Проф. Иван Митев“, Клиника по пневмология и фтизиатрия

² УМБАЛСМ “Н. И. Пирогов”, Клиника по детска хирургия

 

 

Ахалазия на хранопровод

Ахалазията се характеризира с невъзможност на долния езофагеален сфинктер (ДЕС) да се отваря при преглъщане и с липса на нормална перисталтика на хранопровода. Представлява относително рядко заболяване. Най-често се изявява между 30- и 50-годишна възраст, но рядко се среща и при деца.

Ахалазията се дължи на денервация на хранопровода в долната му част поради дегенерация на plexus myentericus Auerbachi по неизвестни причини.

Редукцията на ганглионерните клетки води до: недостатъчно отваряне на ДЕС по време на гълтане; повишено налягане на ДЕС в покой; липса на перисталтика на хранопровода. Инервацията на долната трета на хранопровода и на ДЕС е нарушена и перисталтичните вълни са слаби и некоординирани, а ДЕС не се отпуска, при което е затруднено преминаването на храната в стомаха.

Основен симптом е дисфагията. В началото се проявява при прием само на твърда храна, но по-късно и на течна храна. Чест симптом е регургитацията. Първоначално се появява само след хранене, а по-късно и спонтанно, в легнало положение. Някои болни имат чувство за пълнота, по-рядко за спастични болки зад стернума (одинфагия).

В протичането на заболяването се наблюдават три стадия:

I стадий: дисфагия при консумация на твърда храна, регургитация, одинфагия, като симптомите не са постоянни.

II стадий: симптомите са по-слабо изразени поради хипертрофията на хранопровода.

III стадий: дисфагия при прием на течности и регургитация. Хранопроводът е торбовидно разширен. Има задръжка на храна и течности.

 

Усложнения

Редукция на тегло, аспирационна пневмония, белодробен абсцес, малигнена дегенерация.

 

Лечение

Диета. Избягват се грубоцелулозни и пикантни храни. Препоръчват се кашави, полутечни ястия. Болните се хранят 5-6 пъти дневно. След нахранване се препоръчват физически упражнения – извиване на шията и на гръдния кош назад; да не лягат 3-4 часа след това, да спят на висока възглавница.

Медикаментозно лечение. Целта е релаксация на ДЕС. Използват се: нитропрепарати (Nitroglycerin, Nitrolong); калциеви антагонисти (Nifedipin). С успех се прилага балонна дилатация на кардията под ендоскопски контрол чрез пневматични и хидростатични дилататори.

Оперативно лечение. Прилага се при напреднали случаи. Извършва се дистална миотомия (езофагокардиотомия по Heller – прерязва се надлъжния и напречния мускулен слой на дисталните 7-10 сm на хранопровода), обикновено в комбинация с фундопликация по Nissen за ограничаване на рефлуксните прояви.

 

Клиничен случай

Анамнеза: Дете на 15-годишна възраст, родено доносено, развивало се правилно физически и интелектуално. Ваксинациите са проведени в срок с добра поносимост. Без алергични прояви към храни и медикаменти. Контактен на леля и първа братовчедка, боледували от туберкулоза през 2004 г. Минали заболявания – рецидивиращи пневмонии, пет за последната година, три от тях, лекувани в болнично заведение.

Сегашно заболяване – от началото на 2018 г. е боледувал неколкократно от пневмония, лекуван в болнични условия. Интермитинтно повишава температура до 38.5°С, има суха кашлица, отслабнал е на тегло. В момента е с кашлица, отпадналост, повишена температура.

Физикален статус: Увредено състояние, интоксикиран вид, фебрилен – 38.5°С, астеничен хабитус, с дихателна недостатъчност (инспираторна диспнея, югуларен тираж). Кожа – бледа, иктерична, без обривни единици. Тургор и еластичност – намалени. Липсва белег от БЦЖ ваксина на ляво рамо. Подкожна мастна тъкан – силно редуцирана. Периферни лимфни възли – леко уголемени шийни лимфни възли. ДС – нормостеничен, симетричен гръден кош, аускултаторно грубо везикуларно дишане, с разнокалибрени влажни хрипове двустранно базално, по изразени вляво. ДЧ – 40/мин., О2 сат. 94%. ССС – ритмична дейност, ясни тонове, без шумове, СЧ – 120/мин. Корем – мек, черен дроб – на 4 см под ребрената дъга по МКЛ, с меко-еластична консистенция, слезка – 3 см под ребрената дъга.

Изследвания: Hb 123g/l; Er 4.59х10¹²g/l; Leuc – 11.3х10⁹g/l; Gra – 83%; Ly – 10.5%; Mo – 2.8%; Tr – 289х10⁹g/l; СУЕ – 42 мм, АСАТ – 26U/l, АЛАТ – 9U/l, ГГТП – 12U/l, креатинин – 65.6 mmol/l, урея – 2.9 mmol/l, общ белтък – 74g/l, албумин – 45 g/l, КАС – pH – 7.43, pCO2 – 33.9 mmHg, pO2 – 57.1 mmHg, HCO3 – 22.3 mmoll, BE –1.2, O2Sat – 91-92%. На 17.10.2018 г. е направена туберкулинова проба на Манту с 5 МЕ ППД – отчетена на 24-я час – отрицателна.

 

Фиг. 1. Рентгенография на бял дроб – силно разширена паратрахеална сянка, инфилтративни промени в ляв долен белодробен дял.

 

Фиг. 2. КАТ на гръден кош.

 

КТ данни за екстремна давностна ахалазия на хранопровода с екстремно разширен лумен до максимален аксиален размер – 69/58 мм. Луменът на разширения хранопровод е изпълнен с голямо количество хранителни остатъци.

Хранопроводът осъществява компресионно-дислокационни промени в медиастиналните структури по съседство. КТ данни за вторична компресионна стеноза на трахеята. КТ данни за хронична пневмонична инфилтрация в ляв бял дроб в базалните сегменти – възможно с аспирационна или хиповентилационна генеза.

 

Рентгенография с бариева каша

Фиг. 3. Силно стеснение на езофага в областта на долния езофагеален сфинктер (ДЕС).

 

Терапевтично поведение 

В Клиника по детска хирургия на УМБАЛСМ ”Н. И. Пирогов” бе направена езофагоскопия, при която се извадиха голямо количество хранителни материи. Проведе се антибиотична терапия по повод възпалителните промени в белия дроб от аспирационен тип. Трикратно се проведе дилатация на хранопровода.

Предвид тежкото състояние на детето се изчака 1 месец, в който детето наддаде 8 кг.

Пристъпи се към опертивна лапароскопска интервенция дистална миотомия (езофагокардиотомия по Heller). При детето се извършиха четирикратно балонна дилатация на кардията под ендоскопски контрол чрез пневматични и хидростатични дилататори в продължение на една година с добър ефект.

 

                   

Фиг. 4 и 5. Начална дилатация; След една година.

Изводи

Добре снетата анамнеза поставя диагнозата – при насочена анамнеза се установи, че детето повръща почти след всяко хранене. Има регургитация и затова спи на висока възглавница. Има болка зад гръдната кост след нахранване – одинфагия.

Всяка пневмония при него е лекувана, без да се направи диференциална диагноза и да се уточни рецидивиращия характер на заболяването.

Диагнозата бе поставена за по малко от 24 часа, но маршрутът на болното дете от началото на клиничните прояви до диагностицирането на заболяването е 10 месеца.

 

Библиография

1. Lee CW, Kays DW, Chen MK, Islam S. Outcomes of treatment of childhood achalasia. J Pediatr Surg. 2010;45:1173–1177.
2. Morera C, Nurko S. Heterogeneity of lower esophageal sphincter function in children with achalasia. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2012;54:34–40.
3. Di Nardo G, Rossi P, Oliva S, Aloi M, Cozzi DA, Frediani S, Redler A, Mallardo S, Ferrari F, Cucchiara S. Pneumatic balloon dilation in pediatric achalasia: efficacy and factors predicting outcome at a single tertiary pediatric gastroenterology center. Gastrointest Endosc. 2012;76:927–932.
4. Jung C, Michaud L, Mougenot JF, Lamblin MD, Philippe-Chomette P, Cargill G, Bonnevalle M, Boige N, Bellaïche M, Viala J, et al. Treatments for pediatric achalasia: Heller myotomy or pneumatic dilatation? Gastroenterol Clin Biol. 2010;34:202–208.
5. Li QL, Chen WF, Zhou PH, Yao LQ, Xu MD, Hu JW, Cai MY, Zhang YQ, Qin WZ, Ren Z. Peroral endoscopic myotomy for the treatment of achalasia: a clinical comparative study of endoscopic full-thickness and circular muscle myotomy. J Am Coll Surg. 2013;217:442–451.
6. Achalasia and Esophageal Motility Disorders. STS Patient Information. Society of Thoracic Surgeons. August 2016. sts.org/doc/4120 Accessed February 6, 2017.