Тодор Русков, Мария Средкова
СБАЛДБ „Проф. д-р Иван Митев“, София
Представяме случай на момиче, родено от първа желана и проследявана, но високорискова бременност на майка на 43 год. Детето е родено в 29 г.с. с тегло 890 г, ръст 36 см, обиколка на глава 24.5 см. Раждането протича по оперативен механизъм по спешност поради нулев диастолен кръвоток в a. umbilicalis. Установена e интраутеринна ретардация на плода. Детето е родено в тежко депресивно състояние с атония, арефлексия, генерализирана цианоза и брадикардия. На 1-дневна възраст с клиника на субилеус, наложил оперативно лечение. Провеждана е апаратна вентилация. С ретинопатия на недоносеното, наложила оперативно лечение в чужбина.
На 1 год. и 3 мес. възраст детето е насочено към детски ендокринолог заради прематурно телархе – от 1 месец е с увеличени гърдички, като лявата е спаднала спонтанно. Забелязано е и, че детето задържа тегло, като на 9 месеца е тежало 4300 г, на 1 година – 6000 г и на 1 година и 3 месеца – 6000 г. Трудно се храни, приема храна четири пъти дневно до 180 мл на хранене, има една оформена дефекация на ден. Проведена е амбулаторно ехография на коремни органи, която е в норма, но е с фекаломи в дебелото черво. Момичето е с изоставане в говорното развитие и социалната адаптация.
При постъпването си в СБАЛДБ „Проф. д-р Иван Митев“ детето е в задоволително общо състояние. Теглото му е 6 кг (SDS=-3,59), ръст – 67 см (SDS=-3.11), обиколка на глава – 43 см (SDS=-2.14). С релативна макроцефалия, дълбоко вложени очи и катаракта на лявото око. Коремът е под нивото на гръдния кош, меко-еластичен, неболезнен, без данни за органомегалия. Установява се телархе вдясно 3-та степен, вляво 1-ва степен, пубархе 1-ва степен. Детето има спонтанна усмивка, задържа глава, обръща се от корем по гръб и обратно, има опора на краката. Без отклонения в останалия соматичен статус.
Проведените изследвания показват кариограма – нормален женски кариотип, метаболитен скрининг в норма, ПКК, КАС и биохимия в норма с изключение на хиперкалциемия (йонизиран калций 1,48 mmol/L и общ калций 2,82 mmol/L), а хормоналните изследвания разкриват нормални нива на полови и щитовидни хормони, както и нормални нива на растежните фактори. Изключение е неизмеримият сутрешен кортизол (<27.6 nmol/L при норма 83-580). Проследиха се неколкократно нивата на АСТН и кортизол в 8 ч. и 20 ч., като АСТН е в норма (46.7 и съответно 2.88 при норма 0-46), докато кортизолът остава трайно неизмерим.
Проведена е и ехокардиография, която установява морфологично нормално формирано и функционално здраво сърце. Детето е консултирано с детски гастроентеролог, който изключва малабсорбция.
Данните за неизмеримите нива на кортизол и нормални стойности на АСТН ни насочиха да разпитаме допълнително майката за съпътстващите заболявания на детето. Оказва се, че след двете офталмологични операции през предходната година по случай на ретинопатията на недоносеното, детето е на лечение с очни кортикостероидни капки. Лекуващият детето офталмолог в чужбина е изписал за едновременно приложение два препарата, съдържащи дексаметазон, които са прилагани от майката в продължение на цяла година. Всеки от тях е прилаган четирикратно в двете очи, което прави общо 16 капки на ден, съответстващи на 0.8 мг дексаметазон.
Прие се, че именно тези два препарата са вероятната причина за изразената супресия на надбъбречната функция на детето. Беше изключително трудно да убедим майката за нуждата момичето да се проследява от офталмолог в България и да се спрат кортикостероидните капки. В крайна сметка, капките бяха спрени по схема и три месеца по-късно се проведе изследване на кортизол в слюнка, показващо нормални стойности на кортизола (сутрешен – 7.67 nmol/L, при норма между 0 и 24.10; и нощен – 4.87 nmol/L при норма между 0 и 11.30). Спирането на кортикостероидните капки доведе до нормализиране на нивата на кортизол, както и покачване на теглото с 1,6 кг за 6 месеца и порастване с 9 см (фиг. 1). Детето вече се храни с апетит, има редовна дефекация, както и четири поникнали зъба.
Заключение
Представеният случай демонстрира трудността на установяването на точната причина за невиреене при деца с утежнена преморбидна анамнеза. Диференциалната диагноза обхваща почти всички органи и системи, като съществена роля имат ендокринологичните причини, като при съмнение за хипокортизолизъм несъмнено трябва да се разгледа и възможността за надбъбречна недостатъчност в следствие на екзогенни кортикостероидни препарати.
Приложените чрез очни капки кортикостероиди имат системна резорбция, съществена част от която произтича от факта, че сълзите се дренират от повърхността на окото през ductus nasolacrimalis в носната кухина и оттам те, както и всички приложени като очни капки вещества, биват резорбирани чрез носната лигавица в системното кръвообращение. Така се заобикаля ефекта на първото преминаване през черния дроб, поради което дори и на пръв поглед малки количества кортикостероид могат да се окажат прекалено много, особено при малки деца [1].
Честото предписване на кортикостероидни препарати, дори и за локално приложение в окото, носи съществен риск от нежелани лекарствени реакции – не само локални като катаракта и глаукома, но и системни, както показва и нашият случай. Поради това е важно не само индикацията за предписването на кортикостероидни капки да се разглежда критично и по възможност да се оставя в ръцете на офталмолога, но е и наложително родителите да бъдат обучени за правилното поставяне на очните капки (фиг. 2). То изисква след апликацията на предписания брой капки да се окаже нежен натиск в областа на медиалния ъгъл на клепачната цепка за около минута, за да се спре дренажът на сълзите и да се даде достатъчно време за резорбцията на препарата през конюнктивата, по който начин кортикостероидът разгръща своето действие в окото. Чрез този метод значително се намалява системната резорбция на очните капки през носната лигавица, като се увеличава локалното им действие [2].
Фиг. 1. Растежна крива на пациента за момичета, родени с много ниско тегло (IHDP Growth Chart). Със стрелка е отбелязан моментът на хоспитализацията, откогато са и спрени кортикостероидните капки, с черни точки – отделните измервания.
Фиг. 2. Правилна техника на приложение на очни капки. Главата се отвежда назад (1), долният клепач се дърпа надолу, създавайки джоб (2), в който се капват предписаният брой капки без върха на флакона да докосва окото (3). След това очите се затварят и нежно се оказва натиск върху медиалния ъгъл на клепачната цепка за между половин до една минута (4). Източник: How to Use Eye Drops – What You Need to Know. Drugs.com. Последно обновено: 31.08.2022. Последен достъп: 20.09.2022; https://www.drugs.com/cg/how-to-use-eye-drops.html
Библиография:
Mcghee CN, Dean S, Danesh-Meyer H. Locally Administered Ocular Corticosteroids. Drug Safety. 2002;25(1):33-55. doi:10.2165/00002018-200225010-00004
2 Zimmerman, Thom J, et al. Improving the therapeutic index of topically applied ocular drugs. Arch Ophthalmol 1984; 102:551-3