Л. Бозаджиева1, 2, Л. Димитрова1, 2, Т.Тенева1, 2
1 СБАЛДБ „Проф. д-р Иван Митев“, Интензивно отделение
2 Медицински факултет – МУ, София
Хроничната дихателната недостатъчност, често обострена от рекурентни респираторни инфекции, е водеща причина за висока заболеваемост и смъртност при деца с генерализирана мускулна хипотония в контекста на заболявания, свързани с невромускулното предаване, миопатии, гръбначно-мозъчни наранявания и др.
Пациентите с прогресираща невромускулна слабост следват общ модел на засягане на дихателната мускулатура, фиг. 1.
Фиг. 1. Патогенеза на дихателната недостатъчност при деца с генерализирана мускулна хипотония [2].
Изразената слабост в инспираторна и експираторна мускулатура, успоредно с булбарна дисфункция водят до рестрикция на дихателните обеми и неефективен кашличен рефлекс. Характеристиката на респираторната мускулна слабост варира спрямо основното заболяване. При децата с мускулна дистрофия тип Дюшен и вродени миопатии, диафрагмалната мускулна слабост се развива успоредно с интеркосталната и абдоминалната. При тях диафрагмалната слабост често се влошава в легнало положение, по време на сън. При децата със спинална мускулна атрофия, интеркосталната мускулатура е засегната в по-голяма степен, като дихателната работа се осъществява предимно от спомагателната абдоминална мускулатура – „парадоксално дишане“ или торако-абдоминален асинхронизъм, наблюдаван клинично. Във връзка с тази особеност се развиват вторични деформации в гръдната клетка – камбановиден гръден кош, кифосколиотични деформации. Липсата на ефективен мукоцилиарен клиърънс е предразполагащ фактор за развитие на хиповентилация, респективно ателектази и рецидиращи пневмонии. По този начин се намалява белодробния комплайънс при увеличена резистентност на дихателните пътища, повишена дихателна работа, водещи до дисбаланс между компенсаторните възможности на компонентите на дихателната помпа (дихателни мускули и гръдна клетка) и увеличения дихателен поток. При липса на рекурентна остра респираторна инфекция, първите белези на дихателна недостатъчност се проявяват във фазата на съня, в която се наблюдават епизоди на генерализирана мускулна атония в хода на REM (rapid eye movement) – фаза на съня и генерализирано понижен тонус на скелетните мускули.
У децата с генерализирана мускулна слабост се наблюдават два типа вентилаторна недостатъчност. Първи тип включва остро нарушение в оксигенацията, наблюдавано най-вече в хода на пневмонии, характеризиращо се с хипоксемия и ниски до нормалните стойности на парциалнато налягане на въглеродния диоксид, с добър ефект от приложение на кислородотерапия. При пациентите с генерализирана мускулна слабост и алвеоларна хиповентилация се развива и хипоксемия с увеличаване на въглеродната задръжка в контекста на втори тип дихателна недостатъчност. При тези пациенти самостоятелно провеждана, кислородотерапията води до намаляване на респираторния дрейф и дихателната депресия. Децата с невромускулна слабост изискват вентилаторна поддръжка с позитивно налягане, успоредно с кислородоподаване, като по този начин се подобрява газообмена на ниво алвеоли, редуцира се дихателната работа и се подобрява дихателната умора.
Неинвазивната апаратна вентилация (НИВ) намира все по-широко приложение при повлияване на хроничната вентилаторна недостатъчност у педиатрични пациенти с генерализирана мускулна слабост. Предимството на метода се изразява в това, че позволява провеждането на интервенцията в домашни условия, като пациентите запазват определена автономност. Употребата на НИВ редуцира риска от усложнения при интубации, както и ограничава развитието на вентилатор-асоциирани пневмонии (ВАП), предизвикани от нозокомиални микроорганизми при продължителна инвазивна вентилация. Според редица клинични проучвания пациентите, поставени на НИВ, показват статистически по-ниска честота на пневмонии в сравнение с интубираните пациенти [5, 6].
За разлика от възрастната популация, за приложението на НИВ в детска и юношеска възраст (с изключение на проучвания при новородени) липсват достатъчно рандомизирани проучвания, като всички препоръки в това направление използват проучвания, базирани на наблюдение [7, 8].
Опит за започване на НИВ при деца може да бъде иницииран в случаите, при които са налице индикации за инвазивна вентилация и липса на контраиндикации за провеждане й, табл. 1.
Таблица 1. Контраиндикации при НИВ [1, 10, 11].
Степен | Контраиндикации |
АБСОЛЮТНИ | · Липса на спонтанно дишане
· Фиксирани/функционални промени на дихателните пътища · Кървене от гастроинтестиналeн тракт, илеус |
ОТНОСИТЕЛНИ | · Нарушения в съзнанието
· Обилна секреция от дихателните пътища · Тежка хипоксемия или ацидоза (pH < 7.1) · Хемодинамична нестабилност (кардиогенен шок, миокарден инфаркт) · Анатомични и/или субективни интерфейс-опосредствани проблеми · Състояние след операции на горен гастроинтестинален тракт |
Орофарингеалната моторна дисфукция и гастроезофагеалният рефлукс са причина за чести аспирации, което налага внимателната преценка на съотношението полза/риск за започване на НИВ при пациентите с мускулна слабост. Осъществяването на перкутанна ендоскопска гастростомия представлява най-ефективният метод за ограничаване на риск от аспирации, при оптимално за пациента ентерално хранене. По правило иницииране на НИВ се осъществява в рамките на интензивните отделения с възможност от разширен мониторинг и оценка на ефективността от провеждането й. Изборът на подходящ интерфейс за НИВ спрямо възрастта, теглото, лицевата конфигурация на пациента е от особена важност за ефективното провеждане на вентилацията. Назалните маски/канюли като минимално контактен интерфейс са предпочитан вариант сред детската популация [9].
НИВ може да бъде осъществена посредством постоянно позитивно налягане (continuous positive airway pressure, CPAP), контролирана по обем или контролирана по налягане вентилация. CPAP не е подходящ при пациенти с чести епизоди на хиповентилация и централна апнея. Налягане-контролираната вентилация (pressure controlled ventilation, PCV, или pressure support ventilation, PSV респ. BiPAP) е най-често прилаганата форма на НИВ, като по този начин се осъществява независим контрол върху инспираторната и експираторната мускулатура. Целта на вентилаторната поддръжка е осигуряване на физиологичен дихателен обем от 8-10 мл/кг тегло. Това може да се постигне чрез ниски подпомагащи налягания при кърмачета с по-добър комплайънс на белите дробове и гръдната клетка, докато при по-големи деца със сколиотична конфигурация на гръдния кош и/или затлъстяване са необходими по-високи инспираторни налягания. Експираторните налягания могат да бъдат в най-ниски стойности при липса на обструкция в горните дихателни пътища. Дихателната честота по време на сън се препоръчва да бъде близо до физиологичната за съответната възраст, което намалява дихателната умора. Овлажнител на дихателния кръг е необходим във връзка с осигуряване на максимален комфорт и най-вече заради предотвратяване на изсушаването на бронхиалните секрети. Булбарната дисфункция, особено при насложена респираторна инфекция, е предпоставка за обилна секреция от дихателните пътища, което представлява и релативна контраиндикация за провеждането на НИВ. Освен етилиологично лечение на основното заболяване, когато това е възможно, както и терапия на рекуренти инфекции, се препоръчва и използването на апарати, подпомагащи откашлянето, като по този начин се подобрява мукоцилиарният клиърънс.
НИВ се асоциира с редица рискови фактори, сред които с най-голяма честота са кожните лезии, конюнктивалната инфекция, лицевите деформации (максиларна ретрузия) от избраната маска [12]. В резултат от позитивното налягане се наблюдава аерофагия и влошаване на гастроезофагеалния рефлукс, особено при употребата на по-високи инспираторни налягания и липса на добра синхронизация между пациента и респиратора.
Провеждането на дългосрочна НИВ е ефективен метод за вентилаторно подпомагане при деца с генерализирана мускулна слабост, което редуцира необходимостта от интубация и усложненията, свързани с провеждането на инвазивна апаратна вентилация. Приложението на НИВ е неразделна част от комплексните грижи за тези пациенти, като позволява отглеждането им в домашна среда и подобрява качеството им на живот.
Библиография
- Петкова, Д. Неинвазивна вентилация при лечение на пациенти с остра дихателна недостатъчност, INSPIRO 2009, брой 2 (6), стр. 2-11.
- Генева, И., Иванов, И. Белодробни прояви при невромускулни заболявания. Клинична пулмология в детска възраст. 2017, под редакцията на проф. Т. Шмилев, стр. 569-576.
- Panitch В. H. Respiratory Implications of Pediatric Neuromuscular Disease. Respiratory care. June 2017, vol. 62:6.
- Carannante N., Annunziata A., Coppola A, et al. Diagnosis and treatment of pneumonia, a common cause of respiratory failure in patients with neuromuscular disorders. Acta Myologica 2021; XL: p. 124-131; doi:10.36185/2532-1900-053.
- Girou E, Schortgen F, Delclaux C et al. Association of noninvasive ventilation with nosocomial infections and survival in critically ill patients. JAMA 2000; 284:2361–2367.
- Rello J, Ollendorf DA, Oster G et al. Epidemiology and outcomes of ventilator-associated pneumonia in a large US database. Chest 2002; 122: 2115–2121.
- Castro-Codesal ML, Dehaan K, Featherstone R et al. Long-term non-invasive ventilation therapies in children: a scoping review. Sleep Med Rev. (2018) 37:138–58. 10.1016/j.smrv.2017.02.005.
- Amaddeo A, Frapin A, Fauroux B. Long-term non-invasive ventilation in children. Lancet Respir Med. (2016) 4:999–1008. 10.1016/S2213-2600(16)30151-5.
- Ramirez A, Delord V, Khirani S. et al. Interfaces for long-term non-invasive positive pressure ventilation in children. Intensive Care Med. (2012) 38:655–62. 10.1007/s00134-012-2516-1.
- British Thoracic Society Standards of Care Committee. Non-invasive ventilation in acute respiratory failure. Thorax 2002; 57:192–211.
- American Thoracic Society. International consensus conferences in intensive care medicine: noninvasive positive pressure ventilation in acute respiratory failure. Am J Respir Crit Care Med 2001; 163: 283–291.
- Fauroux B, Lavis JF, Nicot F et al. Facial side effects during non-invasive positive pressure ventilation in children. Intensive Care Med. (2005) 31:965–9. 10.1007/s00134-005-2669-2.
- Gillis J., Ryan M M. Chronic neuromuscular disease, Roger’s handbook of pediatric intensive care 2009; Chapter 29: 229-234.