Доброкачествен остър детски миозит с удължен QT-интервал: клиничен случай

З. Стоянова , К. Темелкова, М. Ганева, Т. Василев, А. Дашева, Д. Христова, Ст. Стефанов

Клиника по ревматология и кардиология, СБАЛДБ „Проф. д-р Иван Митев”, София

Катедра по педиатрия, Медицински университет – София

 

Доброкачественият остър детски миозит е рядко, остро настъпващо и самоограничаващо се мускулно възпаление, най-често с вирусна етиология. Характерни са симетричната мускулна слабост и болка, които засягат най-често долните крайници – групата на m. gastrocnemius и m. soleus, но могат да доведат и до симптоми в горните крайници и паравертебралната мускулатура. Установява се повишено серумното ниво на креатин фосфокиназа (CPK), както и на други ензими, свързани с клетъчен разпад – ASAT, ALAT, LDH. Най-тежкото усложнение, макар и рядко, е рабдомиолиза, която може да доведе до остро бъбречно увреждане. Заболяването е с добра прогноза и клинично възстановяване в рамките на 3-10 дни.

 

Клиничен случай

Представeният клиничен случай е на 9-годишно момиче с неусложнена преморбидна анамнеза, фамилно необременено за хронични заболявания. Повод за хоспитализацията в Клиниката по ревматология на СБАЛДБ „Проф. д-р Иван Митев” е остро настъпила болка в долни крайници до невъзможност за ходене. Предходните 4 дни е била с фебрилитет до 39.7°C, по повод на който е започнато лечение със Сулфаметоксазол/Триметоприм. От проведените амбулаторно изследвания са установени завишени стойности на CPK 26 032 U/l и на CPK-MB 148.8 ng/l.

При приемането детето е в леко увредено общо състояние, афебрилно, с хиперемиран орофаринкс и силно изразена болезненост в бедрената мускулатура, затруднено клякане и изправяне.

От кръвните изследвания е с данни за левкопения 2.69 x 109/L с лимфопения 0.69 x 109/L, тромбоцитопения 83 x 109/L, СУЕ 22 мм, CRP < 0.6 mg/L, феритин 298 ng/ml, общ калций 2.03 mmol/L, Ca2+ 1.13 mmol/L. Регистрирано е повишение в стойностите на CPK до 30 879 U/L, CPK-MB 304.6 U/L, LDH 957 U/L, ASAT 739 U/L, ALAT 148 U/L при нормални стойности на NT-proBNP и Troponin I.

Отчетен е позитивен резултат за грип B от бърз комбиниран антигенен тест за COVID-19 и грип А+B. От проведена електрокардиография е установен удължен QTc – интервал 480 мсек. При проследяване на ЕКГ се регистрира нормализиране му. Считаме, че отклонението е свързано с вторична генеза – медикаментозно-индуцирано или във връзка с диселектролитемията, а не със сърдечно засягане.

Започната е терапия с глюкозо-солеви разтвори, нестероидни противовъзпалителни средства, гастропротектор, Метилпреднизолон в доза 1 мг/кг, калциев глюконат. Наблюдава се бързо клинично и лабораторно подобрение – възстановяване на мускулната сила и значително намаление в стойностите на мускулните ензими, графика 1.

 

Графика 1. Стойности на CPK.

 

На десетия ден след появата на симптомите детето е с напълно нормализирани лабораторни показатели и без оплаквания.

 

Обсъждане

Острият миозит е с подчертана сезонност, съвпадаща с грипните епидемии – късна зима и ранна пролет. Причинява се от вируси с миотропна активност ­– Influenza A, B, Parainfluenza, Adenovirus, Coxsackievirus, Parvovirus, EBV и др., като най-често е свързан с грипна инфекция. Проучване на Agyeman P. и колектив, включващо 316 пациенти с вирусен миозит, съобщава за изолиран причинител Influenza B при 76%, а при останалите 24% – Influenza A.

Най-често са засегнати деца във възрастовата група 4-12 години, в полза на  мъжкия пол 2:1. Патогенетичният механизъм на заболяването е свързан с директно или имунно-медиирано увреждане от вируса. Мускулната биопсия по време на острата фаза може да бъде нормална или да се визуализира некроза и регенерация на мускулните влакна.

Заболяването се проявява с миалгии и мускулна слабост, обикновено няколко дни след поява на фебрилитет. Походката е нарушена – на широка основа или ходене на пръсти. При физикален преглед се установява изразена болка при дорзална флексия в глезенна става, както и затруднено изправяне от клекнало положение. В диференциално-диагностично отношение е важно да се отвърлят патологични отклонения в неврологичния статус, тъй като подобна клинична картина може да се наблюдава при синдром на Гилен-Баре, мускулна дистрофия. Други заболявания, които са ДД, са доброкачествена миалгия и полимиозит.

Необходимите изходни изследвания са пълна кръвна картина, СУЕ, CRP, КК, КК-МB, ASAT, ALAT, LDH, общ белтък, албумин, урея, креатинин, електролити, изследване на обикновена урина и седимент (проследяване за наличие на миоглобинурия), вирусологични изследвания, смив за грипни вируси, микробиологично изследване на гърлен секрет, фецес за ентеровируси, ЕКГ. Типично за миозита е наличието на завишени стойности на CPK (до 50 пъти над нормата), KK-MB, ASAT, ALAT, LDH, като тежестта на клиничната симптоматика не зависи от нивото на CPK. Препоръчително е проследяването на мускулните ензими през два дни.

Най-тежкото усложнение на острия миозит е рабдомиолиза – разпад на мускулните клетки и навлизането на компоненти в кръвта, което може да доведе до остро бъбречно увреждане. Изисква се спешна хоспитализация, проследяване на електролити и мониториране на сърдечна дейност. Нива на CPK над 5000 U/I са свързани с по-висок pucк от бъбречно увреждане. При 10 (3%) от 316 пациенти, докладвани от Agyeman P., е установена рабдомиолиза, като от тях при 80% (8 от 10 пациенти) е довела до остро бъбречно увреждане. Рабдомиолиза се наблюдава по-често при момичета, в съотношение 4:1, и в 86% от случаите е асоциирана с грип A.

Лечението е с НСПВС – Диклофенак 3 мг/кг/24 ч, гастропротекция, прием на течности 2 л/дневно или венозни инфузии на глюкозо-солеви разтвори, осигуряващи диуреза 2 мл/кг/час. Добрата хидратация е в основата на терапията, налага се и ограничаване на физическите усилия. Антивирусните медикаменти са без значително влияние върху хода на острия миозит. При леко протичане не е необходима хоспитализация.

Еволюцията е благоприятна, заболяването преминава за 3-10 дни, без остатъчни промени, завишените мускулни ензими се нормализират до края на третата седмица. Рецидивите са редки.

 

Библиография:

  1. Agyeman, Duppenthaler A. et al. – Influenza-associated myositis in children, Infection 2004 Aug;32(4):199-203. doi: 10.1007/s15010-004-4003-2.
  2. Salman B., Elie N., Mazen D. – Benign acute childhood myositis, UpToDate.
  3. Haley M., Ran G. – Viral myositis in children, Can Fam Physician 2017 May;63(5):365-368.

 

 

Вашият коментар

Вашият имейл адрес няма да бъде публикуван. Задължителните полета са отбелязани с *