Ст. Георгиев, Ив. Николов
Клиника по педиатрия, УМБАЛ „Александровска“, София
Вродените аномалии на дихателната система обикновено се диагностицират пренатално или непосредствено след раждането. Въпреки това, при някои случаи с по-лека клинична изява, водеща роля за откриването им имат общопрактикуващите лекари и педиатрите, проследяващи развитието на детето.
Състояния като белодробна хипоплазия, трахеална стеноза и трахеобронхомалация, както и други вродени малформации, често се проявяват с клинична картина, припокриваща се с тази на други заболявания. Затова е важно те да бъдат включени в диференциално-диагностичния план на лекуващия лекар.
Вродените аномалии на бронхопулмоналната система съставляват до 18% от всички конгенитални малформации [1, 2, 3]. Този висок дял подчертава необходимостта от ранното им разпознаване – още по време на бременността, непосредствено след раждането или, в по-леките случаи, в хода на педиатричното проследяване. Водещите клинични симптоми включват стридор, цианоза, рецидивиращи респираторни инфекции и кашлица.
Основните групи вродени аномалии на дихателната система са – бронхопулмонални, съдови и комбинирани [1, 2, 3].
Белодробна хипоплазия
Белодробната хипоплазия представлява пряко следствие от нарушение в ембрионалното развитие на белодробните структури. През последните години в научната литература се акцентира върху ролята на фибробластния растежен фактор 10 (FGF-10), който има ключово значение за процеса на разклоняване на дихателните пътища.
Клиничната картина при белодробна хипоплазия зависи в значителна степен от тежестта на структурните аномалии и евентуалното наличие на съпътстващи възпалителни процеси [2]. Заболяването често се диагностицира пренатално или в ранния неонатален период, поради развитие на дихателна недостатъчност или белодробна хипертония. В по-леките случаи хипоплазията може да остане неразпозната до провеждането на рентгенография на гръдния кош по повод друго заболяване. В такива ситуации общопрактикуващият лекар може да има водеща роля в идентифицирането на аномалията.
При съмнение за белодробна хипоплазия е уместно наблюдаващият лекар да насочи пациента за консултация с детски пулмолог, с оглед преценка на необходимостта от допълнителни образни изследвания като компютърно-аксиална томография (КАТ) или ядрено-магнитен резонанс (ЯМР).
Функционалното изследване на дишането (ФИД) при пациенти с вродена белодробна хипоплазия често разкрива промени от рестриктивен тип.
Трахеалната стеноза
При вродената трахеална стеноза симптомите се проявяват непосредствено след раждането, като характерен и насочващ клиничен белег е наличието на бифазен стридор. При по-големи деца и спонтанно появил се стридор, в диференциално-диагностичен план следва да бъдат изключени състояния като: чуждо тяло в трахеята, травма в областта на шията, инхалаторна травма (изгаряне), аневризма на аортата.
При съмнение за вродена трахеална стеноза е препоръчително детето да бъде насочено за консултация с оториноларинголог за оценка на състоянието и определяне на нуждата от допълнителни образни изследвания. В случай на внезапно настъпил стридор консултацията трябва да се осъществи в спешен порядък, като до изясняване на генезата се препоръчва ограничаване на всякаква физическа активност на пациента [2, 3].
Трахеобронхомалация
Трахеобронхомалацията се проявява клинично още в ранна детска възраст с кашлица, стридор, диспнея, периорална цианоза и характерно „свиркане“ при дишане. При деца с рецидивиращи пневмонии и бронхити е важно в диференциално-диагностичния план да се включи и възможността за наличие на трахеобронхомалация. Характерно за това състояние е, че по време на издишване луменът на трахеята се стеснява и променя своята форма, като може да приеме звездовидна, сърповидна или друга атипична конфигурация.
В училищна възраст, при провеждане на функционално изследване на дишането (ФИД), обикновено се установява вентилаторен дефект от обструктивен тип [1-5].
Трахеоезофагеална фистула
Трахеоезофагеалната фистула представлява патологична комуникация между трахеята и хранопровода. Водещите клинични симптоми включват кашлица по време на хранене, обилна саливация и периорална цианоза. Диагнозата се подпомага от рентгенография, при която може да се установи наличие на въздух в коремната кухина (пневмоперитонеум), както и от бронхоскопия и ултразвуково изследване (УЗ).
В диференциално-диагностичен план състоянието трябва да бъде разграничено от гастроезофагеалния рефлукс, при който симптомите се проявяват след хранене, а не по време на самото хранене [1-3].
Белодробна секвестрация
Клиничната картина на заболяването се характеризира с остри и рецидивиращи инфекции, локализирани на едно и също място. Сред възможните усложнения на белодробната секвестрация са кръвоизливи, злокачествена дегенерация и развитие на аспергилом [1, 2].
Чужди тела в дихателните пътища
Аспирацията на чужди тела в дихателните пътища е най-честа във възрастта до 5 години. Клиничните симптоми често наподобяват тези при инфекции на дихателната система или бронхиална астма, което затруднява навременното разпознаване на състоянието.
Обичайно в анамнезата се съобщава за т.нар. „респираторна драма“, настъпила по време на игра, хранене, плач или смях, с внезапна поява на пристъпна, мъчителна кашлица, периорална цианоза и краткотрайна апнея. Възможно е инцидентът да остане незабелязан от родител или придружител, което компрометира анамнестичните данни.
При физикалния преглед от наблюдаващия лекар могат да се установят дрезгав глас, афония, кръвохрак, задух и/или цианоза. В началните часове след инцидента физикалната находка често е едностранна – хиперсонорен перкуторен тон, отслабено везикуларно дишане и сухи, свиркащи хрипове. Впоследствие може да се развие двустранна бронхиална обструкция. Пълното запушване на бронхиалния просвет води до ателектатични промени. Рентгенографията на бял дроб в първите часове след аспирацията може да не покаже патологични отклонения, особено ако аспирираното чуждо тяло не е рентгеноконтрастно. По правило, в следващите дни клиничната картина се променя, като могат да се развият пневмонични изменения [1, 6].
Библиография:
- Литвиненко И, Авджиева-Тзавелла Д, ред. Учебник по педиатрия. 2. акт. и доп. изд. София: Арсо; 2023. стр. 255–258.
- Шмилев Т, ред. Клинична пулмология в детската възраст. София: Зет-Ес; 2017. стр. 291–305.
- Переновска П. Вродени аномалии на белия дроб. GP News. 2021;(12).
- Fainardi V. Congenital malformations potentially affecting respiratory function: multidisciplinary approach and follow-up. Acta Biomed. 2021;92.
- Alamo L, Gudinchet F. Prenatal diagnosis of congenital lung malformations. Springer-Verlag; 2012.
- Цолов Ц. Чужди тела в долните дихателни пътища. GP News. 2017;(12).
*Материалът е публикуван в брой 7|2025 на Педиатрия плюс. Целия брой четете ТУК